Acromegalia-gigantismo: reporte de un caso y revisión bibliográfica
Contenido principal del artículo
Resumen
La acromegalia y el gigantismo provocados por adenomas hipofisiarios son muy raros. Su descripción está limitada a un pequeño grupo de casos reportados, debido a su baja prevalencia. Ambas alteraciones se relacionan con excesiva producción de hormona de crecimiento, se distinguen por desfiguración progresiva, afectan en igual proporción a hombres y mujeres, y suelen diagnosticarse después de cuatro años de su inicio, debido a su lenta evolución. El diagnóstico se establece con criterios clínicos, pero requiere confirmarse con estudios bio- químicos y de imagen para determinar el volumen y extensión del adenoma. El tratamiento consiste en escisión del adenoma y reducción de las concentraciones de hormona de crecimiento e IGF-I (factor de crecimiento insulínico tipo 1) a sus límites de referencia. La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de primera elección, además de radioterapia y medicamentos; sin embargo, aún cuando el paciente se considera curado, permanecen secuelas. La importancia del caso estriba en la relevancia del diagnóstico y el abordaje multidisciplinario de la enfermedad.
Detalles del artículo
Sección
Cómo citar
Referencias
Nabarro JD. Acromegaly. Clin Endocrinol (Oxf) 1987;26:481- 512.
Ezzat S, Forster MJ, Berchtold P, Redelmeier DA, Boerlin V, Harris AG. Acromegaly. Clinical and biochemical features in 500 patients. Medicine 1994;73:233-40.
Melmed S. Acromegaly. In: Melmed S, Malden M. The Pi- tuitary. 1st ed. Oxford: Blackwell Science Inc, 2002;419-54.
Herman V, Fagin J, Gonsky R, Kovacs K, Melmed S. Clonal origin of pituitary adenomas. J Clin Endocrinol Metab 1990;71:1427-30.
Vallar L, Spada A, Giannattasio G. Altered Gs and adenylate cyclase activity in human GH-secreting pituitary adenomas. Nature 1987;330:566-568.
Vlotides G, Eigler T, Melmed S. Pituitary tumor-transfor- ming gene: physiology and implications for tumorigenesis. Endocr Rev 2007;28:165-186.
Chanson P, Salenave S, Orcel P. McCune-Albright syndro- me in adulthood. Pediatr Endocrinol Rev 2007;(Suppl 4):453-463.
Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, Bilezikian JP, Beck-Peccoz P, Bordi C, et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type land type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:5658- 5671.
Vergès B, Boureille F, Goudet P, Murat A, Beckers A, Sasso- las G, et al. Pituitary diseasein MEN type 1 (MEN1): data from the France-Belgium MEN1 multicenter study. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:457-65.
Kirschner LS, Carney JA, Pack SD, Taymans SE, Giatzakis C, Cho YS, Cho-Chung YS, Stratakis CA. Mutations of the gene encodingthe protein kinase A type l-alpha regulatory subunit inpatients with the Carney complex. Nat Genet 2000;26:89-92.
Bertherat J. Carney complex (CNC). Orphanet J Rare Dis 2006;1:21.